von Willebrand-Syndrom
Was ist das von Willebrand-Syndrom ?
Das von Willebrand-Syndrom ist eine meist vererbte Krankheit, bei der die Blutstillung gestört ist. Die Krankheit wird nach dem Erstbeschreiber, den finnischen Kinderarzt ERIC ADOLF VON WILLEBRAND genannt.
Das von Willebrand - Syndrom ist die häufigste erbliche Blutstillungsstörung. Von der Veränderung des Erbgutes sind ca. 1% der Bevölkerung betroffen, jedoch ist die Blutungsbereitschaft nur bei einem Teil der Betroffenen so stark ausgeprägt, dass sie dadurch ernstlich beeinträchtigt sind. Man meint heute, dass auf je 1 Million Einwohner 100 - 125 behandlungsbedürftige Personen vorkommen. Das bedeutet, dass in Deutschland mit 8000 bis 10000 behandlungsbedürftigen Trägern des von Willebrand-Syndrom zu rechnen ist.
Im Gegensatz zur Hämophilie werden vom von Willebrand-Syndrom sowohl Frauen als auch Männer betroffen.
Die Krankheitserscheinungen beruhen darauf, dass ein für die Blutstillung entscheidendes Eiweiß (das als Willebrand-Faktor bezeichnet wird) vom Organismus garn nicht, in verminderter Menge oder in fehlender Qualität gebildet wird.
Diesem von Willebrand-Faktor kommen für den normalen Ablauf der Blutstillung mehrere Aufgaben zu : Im Fall einer Verletzung vermittelt er die Anheftung von Blutplättchen an die Gefäßwände. Darüber hinaus schützt er ein anderes, für die Blutgerinnung wichtiges Eiweiß - den Gerinnungsfaktor VIII - vor einem vorzeitigem Abbau.
Das von Willebrand-Syndrom kann nur durch spezielle Laboruntersuchungen festgestellt werden.
Es werden mehrere Untertgruppen (Subtypen) des von Willebrand-Syndroms unterschieden.
Die Einteilung erfolgt nach Art der vorkommenden Störung des Willebrand-Faktors, wie dies nachfolgend in einer vereinfachter Form dargestellt ist.
Typ I : - verminderte Konzentration des von Willebrand-Faktors, normale Funktion des von Willebrand-Faktors;
Typ II : - verminderte Funktion des von Willebrand-Faktors;
Typ III : - stark verminderte Konzentration des von Willebrand-Faktors, schwerer Faktor VIII - Mangel
Bei den Patienten mit Willebrand-Syndrom kommt es in erster Linie zu Haut- und Schleimhautblutungen (wie Nasenbluten, Zahnfleischblutungen) und zu großflächigen oder punktförmigen Hautblutungen.
Ferner treten Nachblutungen nach Operationen (besonders nach Zahnextraktionen, Mandeloperationen) sowie nach Entbindungen auf.
Bei Frauen besteht ein wichtiges Symptom in verstärkten Menstruationsblutungen.
Gelenkblutungen, wie bei der Hämophilie typisch sind treten nur bei Patienten mit sehr schweren vom Willebrand-Syndrom auf.
Wie werden von Willebrand-Syndrom - Patienten behandelt ?
Bei allen Blutungen muß eine sorgfältige örtliche Blutstillung unter Einsatz von lokal wirksamen blutstillenden Mitteln erfolgen.Bei leichten Blutungen (jedoch nicht bei Patienten mit dem Typen II und III) kann die Behandlung mit einem DDAVP - Präparat (z. B. Desmopressin ®, Minirin ®, Octostim ®) versucht werden. (DDAVP ist ein hormonähnliches Mittel, das zu einem vorübergehenden Anstieg des von Willebrand-Faktors im Blut führt.) Das Mittel kann gespritzt werden, es ist jedoch auch eine Verabreichung in Form eines Nasensprays möglich.
Die Wirkung des DDAVP beruht darauf, dass aus Speichern des Organismus von Willebrand-Faktor freigesetzt wird.
Daher erschöpft sich der Effekt rasch und kann nicht beliebig oft ausgelöst werden.
Die Behandlung kann durch Gabe von Mitteln, die die Fibrinolyse hemmen, wie z.B. Cyclocapron ® unterstützt werden. (Fibrinolyse d.h. Auflösung des Fibrins in Firbrinspaltprodukte; Dieser Vorgang läuft im Körper ab, wenn die Blutgerinnung verhindert oder ein Blutgerinnsel aufgelöst werden soll. Fibrin ist ein faseriger Eiweißstoff des Blutes, der wesentlich an der Blutgerinnung beteilgt ist.)
Bei schweren Blutungen sowie zur Vorbereitungen größerer Operationen ist die Zufuhr des von Willebrand-Faktors in Form von von Willebrand-Faktor haltigen Gerinnungsfaktorenkonzentraten (z.B. Immunate ®, Hämate ®, Wilate ®) erforderlich.
Um weitere Blutungen zu verhindern erfolgen propyhylaktische gaben bzw. Dauerbehandlungen.
Patienten mit dem von Willebrand-Syndrom müssen den Gebrauch von bestimmten schmerzstillenden und fiebersenkenden Arzneimitteln (wie Azetylsalizylsäure und andere sogenannte „ nichtsteroideale Antiphlogistika “) meiden, da diese Mittel die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen und beim von Willebrand-Syndrom zu schweren Blutungen führen können.
Bei akuten Blutungen kann der Patient auch selber durch Kühlung bzw. Ruhigstellung der betroffenen Körperstellen zur Schmerzlinderung beitragen.
